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    三叉神经痛

    【别名】

原发性三叉神经痛

    【概述】

三叉神经痛(Trigeminal neuralgia,TN)是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。
    

    【病因与发病机制】

病因尚不清楚,可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。有学者认为三叉神经痛是一种感觉性癫痫发作,发放部位可能在丘脑-皮质和三叉神经脊束核。

    【病理】

过去认为三叉神经痛并无特殊病理改变,近年来对该类病人进行三叉神经感觉根切断术,活检时发现神经节内节细胞消失,神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚,轴突变细或消失;或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面,手术解除压迫后可治愈。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

根据疼痛的部位、发作特点、疼痛的性质和性质、面部“扳机点”及神经系统无阳性体征,一般诊断不难。

     鉴别诊断

1.继发性三叉神经痛 多表现为持续性疼痛,客观上可有面部感觉减退和角膜反射迟钝及合并其他颅神经受累的体征。常见的原因有多发性硬化、延髓空洞症、脑桥小脑角肿瘤及转移瘤等。脑脊液、颅底X线片、头部CT或MRI检查有助于诊断和相关疾病的发现。


    2.舌咽神经痛 痛的性质与三叉神经痛非常相似,但痛的部位主要在咽喉部、舌根、扁桃体窝,有时可累及外耳道。发作与讲话、吞咽等动作有关。用1%丁卡因喷涂于咽喉壁可获得暂时缓解,对鉴别诊断有帮助。

3.牙痛 三叉神经痛易误诊为牙痛,有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛,局限于牙龈部,对冷、热食物刺激较敏感,局部和X线检查有助于鉴别。

4.不典型面痛 又称Sluder病。疼痛位于面的深部,为持续性钝痛,程度不如三叉神经痛那么剧烈,范围超出三叉神经分布区域,可集中于面部的中央区、眼眶、头后部,甚至背部。发作时有鼻塞、流涕。患者常有精神因素。采用三叉神经痛的药物治疗常不起作用,有的甚至更加重。用棉片蘸以1%丁卡因或4%可卡因填塞于鼻中甲后部,可获得止痛效果,对鉴别有帮助。

    【治疗概述】

治疗原则以止痛为目的。先用药物治疗,无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。
    1.药物治疗
    (1) 抗痫药物:有不少学者认为三叉神经痛是一种感觉性痫样放电,可选用抗痫药物治疗。① 卡马西平(carbamazepine)和奥卡西平(oxcarbazepine),卡马西平原为一种抗惊厥药,作用于网状结构-丘脑系统,可抑制三叉神经系统(脊核-丘脑)的病理性多神经元反射。首服0.1g,2/d,以后可每天增加0.1g,直至疼痛停止后逐渐减量,采用最小有效量维持。一般为0.6~0.8g/d,最大量可达1.0~1.2g/d。70%~80%有效。副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、皮疹、消化道障碍、血白细胞减少等,停药后可恢复正常。如出现眩晕、走路不稳、再生障碍性贫血、肝功能障碍等严重副作用则需立即停药。孕妇忌用。奥卡西平是卡马西平的替代药,一片剂量相当于后者的1/3多,首服可从300mg起始,隔日增加300mg直到疼痛减退。服用期间应注意低钠血症的副作用。② 苯妥英钠(phenytoin)是最早用于治疗三叉神经痛的药物,对突触传导有显著的抑制作用。单用有效率25%~50%。每次0.1g,3/d,如无效可加大剂量,每日增加0.1g,最大量不超过0.6g/d,疼痛消失一周后逐渐减量。不良反应有头晕、嗜睡、齿龈增生及共济失调等。卡马西平或苯妥英钠单药治疗无效者两药合用可能有效。③氯硝西泮(clonazepam)在上述两药无效时可用之。4~6mg/d,40%~60%病例能完全控制,25%显著减轻,副作用有嗜睡和步态不稳。

(2)巴氯芬(baclofen):可能抑制了三叉神经核的兴奋性递质而发挥抗三叉神经痛的作用。已经有多项严格的开放性试验和双盲交叉试验表明,三叉神经痛时,不论是单独使用巴氯芬还是与卡马西平合用均有效。一般起始剂量5~10mg口服,3/d。隔日增加10mg,直到疼痛消失或不良反应出现。通常的维持量是50~60mg/d。由于它的半衰期相对较短,对难以控制的疼痛患者,可每隔4h服药1次。最常见的不良反应是嗜睡、头晕和胃肠道不适。约10%的病例不能耐受副作用而停药。

(3)大剂量维生素B12:维生素B12肌内注射,可使多数患者疼痛减轻或缓解,但机制不清。每次最大可以肌内注射1 000~3 000μg,每周2~3次,连用4~8周为1个疗程;或首剂1 000μg,第2次2 000μg,第3次3 000μg,并维持至产生明显疗效。通常的剂量是500μg肌内注射。肌内注射大剂量维生素B12多无副作用,偶有一过性头晕、全身瘙痒和复视


    (4)其他治疗用药:凯扶兰、双氯芬酸(扶他林)、阿司匹林及泰诺等。近年新上市的药物如拉莫三嗪和加巴喷丁等也有对三叉神经痛的治疗作用,目前仍在进行大规模的双盲对照试验。


    2.神经阻滞疗法 是将药物注射到三叉神经的分支、半月节、三叉节后感觉根上,使之破坏,以达到阻断其传导作用。适应证为药物治疗无效或不能耐受其副作用;拒绝手术治疗或身体健康情况不适合做手术者;作为过渡治疗为手术创造条件;作为鉴别诊断用,对临床表现不典型的病例可作封闭治疗,以与其他面部情况鉴别。注射的药物有:无水乙醇、酚、甘油、维生素B12等。目前因其疗效持久,故都推荐甘油。方法为将注射药物直接注射到三叉神经分支或半月神经节内,使之凝固性坏死,阻断神经传导,使注射区面部感觉缺失而获得止痛效果。阻滞疗法简易安全,但疗效不持久。


    3.经皮半月神经节射频热凝疗法 在X线监视下或在CT导向下将射频针经皮插入三叉神经节处,用射频发生器加热,使针头处加热至65~75℃,维持1min。可选择性破坏半月节后无髓鞘的Aδ及C细纤维(传导痛温觉),保留有鞘的Aα及β粗纤维(传导触觉),疗效可达90%以上。适于年老健康状况差或不能耐受手术着。部分有面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%~28%,但重复应用仍然有效


    4.手术治疗 早年采用的经典手术是三叉神经节后感觉根部分切断术,止痛效果好。近年来三叉神经微血管减压术因为创伤小止痛效果好而逐渐在临床得到推广。手术暴露脑桥入口处的三叉神经感觉根及压迫该处神经的异常走行或扭曲的血管,将此血管分开,并用涤纶薄片、涤纶棉、不吸收海绵或纤维等将两者隔开,即可达到良好的止痛效果。近期疗效可达80%以上,长期随访复发率在5%以下。并发症有听力减退或消失、气栓、眼球运动神经的暂时性麻痹、面部感觉减退和带状疱疹等。

5.立体定向放射外科治疗 近年来国内外开展γ刀照射治疗三叉神经痛,目标结构为三叉神经根的脑桥入口处(root entry zone,REZ)。适于药物和神经阻滞治疗无效、手术治疗失败或复发以及身体情况不适合手术者。远期疗效有待进一步观察。
    


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最后修改人:黄玉丽      





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